未来，如对PanSeer多癌筛查技术进一步优化，增加癌种，结合多组学靶标，进行扩大样本的前瞻性多中心研究，有望让该技术更加成熟、更早投入实际应用。

6月30日晚，《新闻联播》播出了《习近平给复旦大学青年师生党员回信勉励广大党员在学思践悟中坚定理想信念 在奋发有为中践行初心使命》的新闻。以总书记的勉励为动力，努力成为有理想、有本领、有担当的新一代青年。

通过对党的理论和四史的深入学习，成为一个讲政治、有纪律、有效率的基层党组织，为这个伟大的时代、关键的时期，做出基层党组织、普通党员的贡献。作为青年一代，我们更将坚持真理，坚守信仰作为行动的准则，使共产党思想成为永不变异的复旦基因，在新长征路上激荡起蓬勃的力量。中山医院党委组织集中观看学习总书记重要回信精神汪昕中山医院党委书记在建党99周年之际，习近平总书记给复旦大学《共产党宣言》展示馆党员志愿服务队全体队员的一封回信令全体复旦师生倍感鼓舞和振奋。吴溢涛援鄂医疗队员、中山医院火线入党护士习近平总书记希望我们，在奋发有为中践行初心使命。马昕援鄂医疗队总指挥、华山医院副院长今天晚上大家一起收看新闻联播，学习习近平总书记给复旦大学青年师生党员的回信，感到非常振奋。

同时，儿科青年要大力学习和弘扬儿科抗疫精神立足各自岗位，奋勇当先，面对急难险重任务，持续发挥有一分热，发一分光精神，弘扬传播正能量，带动更多青年为儿科建设发展汇聚人才和力量，用担当践行初心使命，用行动守护儿童健康，为加快建设亚洲一流儿童医学中心贡献青春力量。面对这次突如其来的新冠疫情大考中，儿科党员和团员青年们坚定信念，不畏艰险，冲锋在前，践行一切为了孩子这一宗旨，用行动诠释着信仰信念的力量，誓做儿童健康的守护者。上海市第五人民医院桂永浩一行前往上海市第五人民医院门急诊大厅，向一线员工送去清凉慰问品，叮嘱大家在做好疫情防控的同时，采取有效的防暑降温措施，劳逸结合，安全度过高温季节。

闵行区委副书记、区长陈宇剑充分肯定了区校共建的建设模式，在这一思路的指引下，在复旦大学、复旦大学上海医学院、中山医院的支持下，医院实现了跨越式的发展。秦净、桂永浩、汪昕、陈宇剑共同为上海市闵行区中心医院 （复旦大学附属闵行医院）三级乙等综合性医院揭牌。他指出，五院在全面深化医疗改革、打造区域医疗中心的领跑者的过程中，同时也要努力为复旦大学双一流建设做贡献。规划的编制既要符合时代背景、又要立足于医院实际，既要眼光长远、又要具有可操作性，突出规划的前瞻性、系统性、针对性、可行性。

当天还举行了闵行医院三级乙等综合医院揭牌暨医联体深化签约仪式。与会人员对闵行医院的十四五规划提出了意见和建议，希望医院在晋升为三乙医院后继续提升综合实力，重视学生和人才培养，积极推进科研成果转化，加强与其他附属医院之间合作与交流。

在复旦大学上海医学院十四五规划调研座谈会上，闵行医院党委副书记、执行院长任宁作十三五总结和十四五规划展望汇报。二要坚持以百年复旦科研教学积淀为依托，构建多学科交叉融合的高水平教学科研平台，加强特色专科建设，推动医院临床研究与转化。复旦上医相关职能部门负责人对医院提出的意见和建议一一回应，并作详细阐述张志勇一行来到龙门乡大坪坦生态茶园，了解当地茶叶产业发展和学校在消费、规划帮扶方面的成效。

他指出，学校党委要求坚决克服疫情影响，在工作中加强调度，党委常委会两周一次专门听取定点扶贫工作进展汇报，敦促完成各项扶贫任务指标，并指导建立长效帮扶机制，在后期形成对定点县持续的帮扶。在县人民医院慰问第9批援助医疗队队员金山医院国际造口师蔡蕴敏指导下成立的永平县创面诊疗工作室图为张志勇与两名蔡蕴敏培训过的护士交流张志勇一行还前往县电子商务公共服务中心、阿庆嫂食品有限责任公司、曲硐核桃商旅小镇等处调研产业、科技、文化等方面的帮扶工作开展情况。他指出，学校主要领导高度关注和支持一线扶贫干部的工作，复旦将坚决贯彻四不摘工作要求，做好从脱贫攻坚向乡村振兴的衔接，相关部门要落实落细下一步帮扶任务，在巩固医学诊疗优势的基础上，进一步加强对当地医院护理能力的提升，形成从医疗到护理的良性延伸。在博南镇胜泉村张志勇代表书记、校长慰问了学校挂职副县长、驻村第一书记和利用暑假参加基层挂职锻炼的复旦同学，走访慰问了村里2户建档立卡贫困户。

针对永平当地产业发展的下一步计划，学校各部门、相关院系要主动对接需求，提供切实有效的帮助措施。在博南镇胜泉村慰问挂职干部和学生张志勇一行前往县中心敬老院落实电梯捐建项目，前往永平职中调研职业教育及复旦后勤定向班合作情况，前往县人民医院调研医疗帮扶情况并慰问金山医院派出的第9批医疗队全体队员，在县人民医院会议室张志勇组织对接帮扶工作的同志谈考察感受、立目标任务。

7月28日至30日，复旦大学副校长张志勇带队到云南省大理州永平县调研考察定点扶贫工作情况，对接下一步定点帮扶工作相关事宜。学校校外合作处、总务处、基建处、护理学院相关负责同志参加了调研和工作对接。

制图：实习编辑：责任编辑：李沁园。在永平一中复旦-永平振兴班在永平一中调研复旦-永平振兴班教学情况时，张志勇寄语同学们，希望通过刻苦学习能够有同学考入复旦大学，未来对国家、对社会、对家乡建设作出更大的贡献学校校外合作处、总务处、基建处、护理学院相关负责同志参加了调研和工作对接。在博南镇胜泉村张志勇代表书记、校长慰问了学校挂职副县长、驻村第一书记和利用暑假参加基层挂职锻炼的复旦同学，走访慰问了村里2户建档立卡贫困户。制图：实习编辑：责任编辑：李沁园。在博南镇胜泉村慰问挂职干部和学生张志勇一行前往县中心敬老院落实电梯捐建项目，前往永平职中调研职业教育及复旦后勤定向班合作情况，前往县人民医院调研医疗帮扶情况并慰问金山医院派出的第9批医疗队全体队员，在县人民医院会议室张志勇组织对接帮扶工作的同志谈考察感受、立目标任务。

在永平一中复旦-永平振兴班在永平一中调研复旦-永平振兴班教学情况时，张志勇寄语同学们，希望通过刻苦学习能够有同学考入复旦大学，未来对国家、对社会、对家乡建设作出更大的贡献。张志勇一行来到龙门乡大坪坦生态茶园，了解当地茶叶产业发展和学校在消费、规划帮扶方面的成效。

在县人民医院慰问第9批援助医疗队队员金山医院国际造口师蔡蕴敏指导下成立的永平县创面诊疗工作室图为张志勇与两名蔡蕴敏培训过的护士交流张志勇一行还前往县电子商务公共服务中心、阿庆嫂食品有限责任公司、曲硐核桃商旅小镇等处调研产业、科技、文化等方面的帮扶工作开展情况。7月28日至30日，复旦大学副校长张志勇带队到云南省大理州永平县调研考察定点扶贫工作情况，对接下一步定点帮扶工作相关事宜。

他指出，学校党委要求坚决克服疫情影响，在工作中加强调度，党委常委会两周一次专门听取定点扶贫工作进展汇报，敦促完成各项扶贫任务指标，并指导建立长效帮扶机制，在后期形成对定点县持续的帮扶。针对永平当地产业发展的下一步计划，学校各部门、相关院系要主动对接需求，提供切实有效的帮助措施。

他指出，学校主要领导高度关注和支持一线扶贫干部的工作，复旦将坚决贯彻四不摘工作要求，做好从脱贫攻坚向乡村振兴的衔接，相关部门要落实落细下一步帮扶任务，在巩固医学诊疗优势的基础上，进一步加强对当地医院护理能力的提升，形成从医疗到护理的良性延伸作为国内最大的儿童肝病诊治和研究中心，复旦大学附属儿科医院肝病科在多年的临床工作中积累了丰富经验，并在立足于临床病人的科研中收获了诸多成果。从初次通过二代测序方法从病人中筛选出ZFYVE19，到研究成果被认可并发表，历时六年，在多方协作、共同努力下，经历了多位研究团队成员的接力攻关。为了寻找致病证据，团队研究人员积极收集更多病例、随访病人，提供具有说服力的家系证据。

与奥地利格拉茨大学医学院病理系合作，分析研究病人肝组织的病理特征，从病理特征推测此病应该是纤毛病（图6），终于找到进一步深入研究的线索。dAUG：实际翻译起始位点栾维莎博士后、郝陈指博士和黎佳琪硕士为该论文共同第一作者，王建设教授为通讯作者。

右侧上，肝病科病理顾问Alexander Knisely教授。研究人员通过该基因转录和蛋白翻译方面进行深入研究，对该基因的翻译起始位点进行了新的注释，克服了注释错误对研究造成了多重壁垒（图8）。

sAUG：注释翻译起始位点。而近期报道的ZFYVE19则是全球首次关于该基因致病的报道，临床上表现为先天性肝纤维化、硬化性胆管炎和高GGT胆汁淤积症。

与中科院深圳先进技术研究院合作，通过细胞系模型和病人来源的诱导干细胞实验证实ZFYVE19变异影响纤毛形成，首次明确该基因与纤毛形成的直接相关性（图7）。在未来，依托国家儿童医学中心的大平台，复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心将继续探索，服务于更多疑难肝病患儿，为更多患儿家庭带去希望。图3. MYO5B缺陷导致低GGT胆汁淤积症疾病谱系，2017年发表于Hepatology图4. USP53缺陷导致低GGT肝内胆汁淤积症的临床特点、病理特征及超微结构，2020年发表于Liver International探索真理的道路从来不是一帆风顺。图6. 病人肝脏组织病理中纤毛蛋白表达异常，提示纤毛病可能图7. 细胞实验证实，敲低ZFYVE19可以使细胞形成异常数目和形态的中心粒及纤毛图8. ZFYVE19的mRNA结构重新分析发现以往数据库中注释蛋白翻译起始位点错误。

这一成果由复旦大学附属儿科医院、复旦大学附属金山医院、中国科学院深圳先进技术研究院、复旦大学附属华山医院、上海交通大学附属仁济医院、复旦大学生物医学研究院及奥地利格拉茨大学医学院病理系多家单位合作完成，并于7月31日在线发表于BMJ旗下的全球知名遗传病杂志Journal of Medical Genetics。图5. ZFYVE19缺陷病人家系图显示符合常染色体隐性遗传，病人肝组织中ZFYVE19蛋白缺失。

随着经济社会的日益发展，儿童肝病的疾病谱在数十年间发生了巨大转变，由原来以传染性肝炎为主，逐渐转变为以遗传性肝病等罕见病为主。2017年，王建设教授领衔的肝病团队鉴定了MYO5B缺陷引起的低GGT胆汁淤积症谱系，被国际上公认为家族性胆汁淤积症6型（图3）。

丰硕的成果来源于长期的努力，王建设教授带领的团队，从2003年开始就专注于儿童胆汁淤积症的临床和研究，且在国际上较早在病人中应用二代测序方法进行已知疾病的诊断和未知疾病的发掘，在多年临床和科研工作中积累了丰富的临床病例和研究数据资源。该研究揭示了一种新的遗传性肝病，致病基因为ZFYVE19，临床表现为先天性肝纤维化、硬化性胆管炎和高GGT胆汁淤积症。

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文章来源：天狐定制

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